阐述脊髓亚急性联合变性的诊断及鉴别诊断。
正确答案:
脊髓亚急性联合变性的诊断及鉴别诊断
(1)诊断:根据缓慢隐匿起病,出现脊髓后索、侧索及周围神经损害的症状和体征,血清中维生素B缺乏,有恶性贫血者则不难诊断。如诊断不明确,可行试验性治疗来辅助诊断:血清维生素B缺乏伴血清中甲基丙二酸异常增加的患者,如给予维生素B12治疗后血清中甲基丙二酸降至正常,则支持诊断。
(2)鉴别诊断:
①非恶性贫血型联合系统变性:是一种累及脊髓后索和侧索的内生性脊髓疾病,与恶性贫血无关。本综合征与亚急性联合变性的区别在于整个病程中皮质脊髓束的损害较后索损害出现早且明显,进展缓慢,有关其病理和病因所知甚少。
②脊髓压迫症:脊髓压迫症多有神经根痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学试验呈部分梗阻或完全梗阻,脑脊液蛋白升高,椎管造影及MRI检查可作鉴别。
③多发性硬化:起病较急,可有明显的缓解复发交替的病史,一般不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退,可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等,MRI、脑干诱发电位有助于鉴别。
④周围神经病:可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害,但无病理征,亦无后索或侧索的损害表现,无贫血及维生素B12缺乏的证据。
(1)诊断:根据缓慢隐匿起病,出现脊髓后索、侧索及周围神经损害的症状和体征,血清中维生素B缺乏,有恶性贫血者则不难诊断。如诊断不明确,可行试验性治疗来辅助诊断:血清维生素B缺乏伴血清中甲基丙二酸异常增加的患者,如给予维生素B12治疗后血清中甲基丙二酸降至正常,则支持诊断。
(2)鉴别诊断:
①非恶性贫血型联合系统变性:是一种累及脊髓后索和侧索的内生性脊髓疾病,与恶性贫血无关。本综合征与亚急性联合变性的区别在于整个病程中皮质脊髓束的损害较后索损害出现早且明显,进展缓慢,有关其病理和病因所知甚少。
②脊髓压迫症:脊髓压迫症多有神经根痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学试验呈部分梗阻或完全梗阻,脑脊液蛋白升高,椎管造影及MRI检查可作鉴别。
③多发性硬化:起病较急,可有明显的缓解复发交替的病史,一般不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退,可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等,MRI、脑干诱发电位有助于鉴别。
④周围神经病:可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害,但无病理征,亦无后索或侧索的损害表现,无贫血及维生素B12缺乏的证据。
答案解析:有
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