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湖南住院医师儿内科
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试述苯丙酮尿症的治疗方法。
正确答案:
苯丙酮尿症的治疗应积极,治疗开始的年龄愈小,效果愈好。①低苯丙氨酸饮食:婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉;幼儿添加辅食应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必须氨基酸,缺乏会导致神经系统损害,故应按每日30~50mg/kg适量供给。饮食控制至少需持续到青春期以后。②BH4、5-羟色胺和L-多巴:BH4缺乏型患儿除需饮食控制外,尚应给予此类药物。
答案解析:
有
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