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江苏住院医师胸心外科

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与肾母细胞瘤有关的先天畸形中,下列不正确的是()

  • A、WAGR综合征,表现为Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝。患者常发生染色体11p13的缺失
  • B、Denys-Drash综合征,特点为性腺不发育、肾脏病变并导致肾衰竭为特点。遗传学异常主要是WT-1基因的突变
  • C、Beckwith-Wiedemann综合征,特征为器官发育小,不容易发生Wilms瘤和软组织肉瘤,无染色体11p15的缺失
  • D、WAGR综合征和Denys-Drash综合征与Wilms瘤的发生有密切关系,两者均与位于11p13的抑癌基因WT-1的缺失或突变有关
  • E、Beckwith-Wiedemann综合征具有11p15的缺失,许多散发性肾母细胞瘤也具有11p15的杂合性缺失,而11p13位点未被累及
正确答案:C
答案解析:
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