何谓chiari畸形?
正确答案:为后脑天发育异常,表现为扁桃体变长、变形,由后颅凹经枕大孔伸入颈椎椎管上段;延髓及四脑室也向下延伸;常伴发脑积水与脊椎裂。一般分四型,以Ⅰ、Ⅱ型常见,chiariⅢ型为chiariⅡ加上脑膨出,很少见。
chiariⅠ型:小脑扁桃体变形移位,向下疝出枕大孔,进入颈椎管上部,通常不伴有其他脑畸形。CT示脑积水占20-25%,有脊髓空洞症20-25%,常见颅颈交界畸形,不伴有脊髓脊膜膨出。
chiariⅡ:复杂畸形影响到脊柱;颅骨硬膜和菱脑。总是伴有某种神经管闭合不全,脑膜膨出,有髓脊膜膨出和脑积水。
常并合:
①颅盖缺裂:颅盖骨变薄,枕大孔裂开。
②中脑和小脑异常:菱脑发育不全,导致延髓小胞向下移位,延髓扭曲占70%。
③脑室和脑池:可正常或显著增大,呈对称增大。
④脑实质异常:小脑回或脑回狭小,灰质异位。
⑤脊柱和脊髓:腰骶部脊髓有膜膨出占75%,胸部占25%,脊髓空洞,脊髓低位常合并脂肪瘤。
chiariⅢ型:伴有低枕部或高颈段脑膨出,非常罕见。
chiariⅣ型:严重的小脑发育不全,不能独立存在。
chiariⅠ型:小脑扁桃体变形移位,向下疝出枕大孔,进入颈椎管上部,通常不伴有其他脑畸形。CT示脑积水占20-25%,有脊髓空洞症20-25%,常见颅颈交界畸形,不伴有脊髓脊膜膨出。
chiariⅡ:复杂畸形影响到脊柱;颅骨硬膜和菱脑。总是伴有某种神经管闭合不全,脑膜膨出,有髓脊膜膨出和脑积水。
常并合:
①颅盖缺裂:颅盖骨变薄,枕大孔裂开。
②中脑和小脑异常:菱脑发育不全,导致延髓小胞向下移位,延髓扭曲占70%。
③脑室和脑池:可正常或显著增大,呈对称增大。
④脑实质异常:小脑回或脑回狭小,灰质异位。
⑤脊柱和脊髓:腰骶部脊髓有膜膨出占75%,胸部占25%,脊髓空洞,脊髓低位常合并脂肪瘤。
chiariⅢ型:伴有低枕部或高颈段脑膨出,非常罕见。
chiariⅣ型:严重的小脑发育不全,不能独立存在。
答案解析:有
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