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02869内科学(一)

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特发性血小板减少性紫癜发病机理如何?

正确答案:一、感染:细菌或病毒与ITP发病有密切关系其佐证有:
(1)约80%的急性患者,在发病前2周有上呼吸道感染史。
(2)慢性患者,常因感染而致病情加重。
(3)病毒感染后发生的ITP患者,血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物,并证实抗体滴度及复合物水平与血小板计数及寿命呈负相关。
二、免疫因素:感染不能直接导致ITP发病。免疫因素的参与可能是发病的重要因素。因;
(1)正常人血小板输给病人,其生存期明显缩短(12----24小时)而病人血小板在正常人血清中,存活时间正常,提示患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体。
(2)80%以上患者血小板表面可检出抗体,称血小板相关抗体(PAIG)。
(3)糖皮质激素及近年开展的血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗有肯定疗效。,亦提示本病发病与免疫因素有密切关系。感染与免疫发生的关系;
(1)感染造成免疫监视系统紊乱,导致自身抗体产生;病毒作为半抗原与糖蛋白结合形成抗原,刺激血小板相关抗体产生,抗体直接作用于血小板糖蛋白,导致血小板破坏。
(2)病毒抗原与抗体结合形成ⅠC,与血小板上FC等受体结合,导致血小板构形变化,随之被脾清除,感染可增强脾的清除功能,可加重本病。
(3)固定于血小板表面的ⅠC吸附补体,通过补体溶解反应破坏血小板。
三、肝、脾的作用:脾脏不但是破坏血小板的主要场所,而且也是产生抗血小板抗体的主要器官。若将病人脾脏切除,血小板可以迅速上升,骨髓巨核细胞恢复正常,而且多数病人血清中抗血小板抗体滴定度有所下降。可见脾在本病的发病机理中的作用。肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。
四、遗传因素;HLA—DRW9及HLA—DQW3阳性与ITP密切相关的事实表明,ITP的发生可能受基因调控。
五、其它因素:
雌激素的作用;慢性型多见于育龄期妇女,妊辰期易复发,可能是雌激素增加了脾脏对血小板的吞噬和破坏作用。且证实雌激素可能抑制血小板的生成。
答案解析:
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