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浙江住院医师儿外科

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试述小儿横纹肌肉瘤的临床表现。

正确答案:小儿横纹肌肉瘤的临床表现:
(1)头颈部横纹肌肉瘤:眼球突出、声音改变、吞咽困难、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及神经则发生疼痛,出现脑症状,如发生转移则出现相应的症状。
(2)泌尿生殖系统横纹肌肉瘤:
①膀胱横纹肌肉瘤:常出现膀胱出口梗阻,偶尔伴发尿路感染、急性尿潴留或有组织碎屑从尿道排出,血尿并不多见。体检时耻骨上肿物可被误诊为膨胀的膀胱。静脉尿路造影50%以上可见上尿路扩张,膀胱内可见不规则充盈缺损。内腔镜可见灰白色息肉样肿物,取活体病理检查可肯定诊断。在女性膀胱横纹肌肉瘤可自尿道口脱出。
②前列腺横纹肌肉瘤:由于浸润膀胱颈部及前列腺部尿道导致膀胱出口梗阻,如浸润直肠可致便秘。肛管指诊易触及肿瘤,耻骨上方可触及胀大的膀胱。静脉尿路造影可见膀胱底抬高,排尿性膀胱尿道造影可见前列腺尿道变形。
③阴道及子宫横纹肌肉瘤:多见于6~18个月婴儿,患儿常以肿物脱出,阴道分泌物增多或出血就诊。
(3)胆道横纹肌肉瘤:初发症状有乏力、发热及黄疸,常误诊为传染性肝炎。由于进行性黄疸,右上腹疼及肿块,才诊断为梗阻性黄疸。几乎所有病例都有直接或间接胆红素增高及血清碱性磷酸酶增高。剖腹探查见胆管扩张,被葡萄状肉瘤所充满。肿瘤局部蔓延可侵及肝、胰、大网膜及附近组织。
答案解析:
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